Blutwerte: Der MuSK-Antikörper
MuSK steht für Muscle-specific tyrosine kinase (muskelspezifische Tyrosinkinase). Es handelt sich um ein Transmembranprotein, das sich an der postsynaptischen Membran der neuromuskulären Endplatte befindet. MuSK ist essenziell für die Bildung, Reifung und Erhaltung der neuromuskulären Junction. Zusammen mit dem Agrin-LRP4-Komplex aktiviert es das Signalprotein Rapsyn, das wiederum die Clusterbildung von Acetylcholinrezeptoren (AChR) auf der Muskelseite steuert. Was bedeutet ein positiver MuSK-Antikörper-Blutwert? Antikörper gegen MuSK (MuSK-Ak) sind pathogene Autoantikörper, die vor allem bei der Myasthenia gravis (MG) vorkommen. Sie gehören zu den wichtigsten serologischen Markern neben den Acetylcholinrezeptor-Antikörpern (AChR-Ak) und LRP4-Antikörpern. Ein positiver MuSK-Ak-Blutwert beweist in der Regel das Vorliegen einer MuSK-Myasthenia gravis (MuSK-MG), einer autoimmunen Form der Myasthenia gravis. Epidemiologie und Häufigkeit Klinisches Bild der MuSK-MG Im Gegensatz zur klassischen AChR-MG zeigt die MuSK-MG häufig ein charakteristisches Muster: Pathophysiologie MuSK-Antikörper (fast ausschließlich IgG4-Subklasse) blockieren die Agrin-induzierte MuSK-Phosphorylierung ? gestörte AChR-Clusterbildung…










